EARLY DIAGNOSIS AND INTERVENTION IS CRITICAL IN a
HUS BECAUSE THE CONSEQUENCES CAN BE DEVASTATING1,2 70% aHUS of aHUS patients (with the most common mutation*) die, require dialysis, or have permanent renal damage within 1 year2 aHUS = atypical haemolytic uraemic syndrome. *CFH mutations = most common mutations2 • In aHUS, uncontrolled complement activation leads to systemic thrombotic microangiopathy (TMA)2,3-7 • 33% to 40% of all patients die or progress to end stage renal disease with the first clinical manifestation2,3 • Plasma exchange/infusion (PE/PI) does not address chronic, uncontrolled complement activation, the underlying cause of TMA in aHUS3,6,8-13 • Differential diagnosis of aHUS is warranted14 References: 1. Ariceta G et al; European Paediatric Study Group for HUS. Pediatr Nephrol 2009; 24:687-96. 2. Caprioli J et al; International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Blood 2006; 108:126779. 3. Noris M et al. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5:1844-59. 4. Loirat C et al. Pediatr Nephrol 2008; 23:1957-72. 5. Sallée M et al. Nephrol Dial Transplant 2010; 25:2028-32. 6. Neuhaus TJ et al. Arch Dis Child 1997; 76:518-21. 7. Langman CB. Poster 0490. Presented at the 17th Congress of the European Hematology Association; June 14-17, 2012; Amsterdam, The Netherlands. 8. Loirat C et al. Semin Thromb Hemost 2010; 36:673-81. 9. Remuzzi G et al. Am J Transplant 2005; 5:1146-50. 10. Mache CJ et al. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4:1312-6. 11. Vergouwen MD et al. Am J Neuroradiol 2008; 29:e34. 12. Malina M et al. Pediatr Nephrol 2011; 26:1678. 13. Larekeb A et al. Pediatr Nephrol 2007; 22:1967-70. 14. Data on file. Alexion Pharmaceuticals, Inc.; 2012. Soliris (eculizumab) 300 mg koncentrat till infusionsvätska, lösning. Receptbelagt läkemedel. Selektivt immunsuppressivt medel, hämmar aktiveringen av terminalt komplement. Indikationer: Behandling av patienter med paroxysmal nokturn hemoglobinuri (PNH). Data som visar den kliniska nyttan av Soliris vid behandling av patienter med PNH är begränsade till patienter som tidigare har genomgått transfusioner. Behandling av patienter med atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom (aHUS). Varningsföreskrifter: På grund av Soliris verkningsmekanism ökar patientens mottaglighet för meningokockinfektion (Neisseria meningitidis). Patienter måste därför skyddas genom vaccination och/eller antibiotika samt följas för tecken på meningit. Se avsnitten Kontraindikationer och Varningar och försiktighet i produktresumén eller på fass.se. Patienter yngre än 18 år måste vaccineras mot Haemophilus influenzae och pneumokockinfektioner. Datum för senaste översyn av produktresumén: 18 juni 2012. Alexion Pharma Nordics AB, 08-557 727 50. Se Fass.se för ytterligare information. Alexion Pharma Nordics AB, Waterfront, PO Box 190, 101 23 Stockholm, SVERIGE.