För barn med njursjukdom Smidigare övergång till
vuxenvården behövs I Sverige finns idag cirka två miljoner barn under 18 år. Ungefär 100-150 av dessa barn lever med en kronisk njursjukdom som kommer att följa dem hela livet. Övergången från barnsjukvård till vuxenvård innebär för många en påfrestning som kan minskas med mer kunskap. ill skillnad från vuxna är barns njursjukdomar ofta medfödda ärftliga sjukdomar eller medfödda missbildningar och debuterar därför tidigt i livet. Ibland utvecklas symptomen smygande och långsamt, vilket gör att sjukdomen upptäcks först efter många års sjukdom. Detta är vanligt vid bland annat juvenil nefronoftis som är den vanligaste genetiskt betingade kroniska njursjukdomen hos barn i Sverige. Andra medfödda ärftliga sjukdomar ger symptom betydligt tidigare i livet. Kongenitalt nefrotiskt syndrom och infantil polycystnjuresjukdom (ARPKD) är exempel på sådana sjukdomar. En del av de tidigt debuterande sjukdomarna är syndrom där njursjukdomen är en del i en komplex sjukdomsbild, där flera olika organ är påverkade och där hjärnmissbildning och utvecklingsförsening kan vara en del av sjukdomen. Bland njurmissbildningar är underutvecklade njurar (hypo- eller dysplastiska njurar), cystiskt omvandlade njurar och uretravalvel de vanligaste orsakerna till njursvikt. Uretravalvel är en slags veckbildning i urinröret hos pojkar som gör att urinen inte kan passera normalt. Urinstasen som uppstår leder ofta till skada på njurarna och barnet kan födas med varierande grad av njursvikt. Ibland är njursvikten så uttalad att barnet kan behöva dialys redan under de första dagarna i livet. T Ungefär en tredjedel av barns njursjukdomar är förvär12 vade sjukdomar. I dessa fall liknar panoramat det i vuxenvärlden med diagnoser som bland andra IgA-nefrit, systemisk lupus erytematosus (SLE) och olika vaskuliter. En förvärvad sjukdom som drabbar barn i högre utsträckning än vuxna är hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS). Vanligtvis utlöses sjukdomen av en tarminfektion med toxinproducerande E.coli. Såväl infektionen som njurpåverkan brukar läka ut utan kvarstående men, men i cirka 10-20 procent får barnet kvarstående njursvikt av varierande grad och i några få procent blir förloppet så fulminant att barnet avlider under det akuta skedet . Under de senaste årtiondena har nya patientgrupper tillkommit som tidigare inte var aktuella för njursjukvård. Den framgångsrika moderna neonatalvården har bidragit till att allt fler för tidigt födda barn överlever. En del av dessa föds med njursvikt, vilket gör att vi nu behandlar fler riktigt små barn med peritonealdialys. Då njurtransplantation tekniskt inte är möjlig förrän barnet nått en vikt på cirka 10-12 kg, pågår denna behandling under en mycket längre period än som annars är vanligt när det gäller barn. Andra grupper som i allt högre omfattning nu kan erbjudas dialys och njurtransplantation är multisjuka barn och barn med ovanliga ämnesomsättningssjukdomar. Den viktigaste skillnaden mellan kronisk njursjukdom DIALÄSEN 3.2015